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      L'Ipertrofia Ventricolare Sinistra, benchè rappresenti un riscontro diagnostico frequente, è la risultante di diverse espressioni fenotipiche che, oltre a manifestarsi con quadri morfologici differenti, si associano ad evoluzioni cliniche e prognostiche diverse e spesso sfavorevoli come lo scompenso cardiaco e la morte improvvisa. Appare quindi necessario impostare percorsi quanto più appropriati ed individualizzati, in modo da definire il corretto inquadramento diagnostico, clinico-eziologico e gestionale integrando al meglio le competenze cliniche multidisciplinari, le tecniche di imaging, le informazioni derivanti dalla genetica e dai biomarkers.  

      Una delle diverse malattie che esprimono una ipertrofia del ventricolo sinistro è l’amiloidosi, malattia sistemica a coinvolgimento multiorgano che richiede spesso una gestione multidisciplinare. Il coinvolgimento del tessuto cardiaco è legato al patologico processo di deposizione di proteine amiloidi nello spazio extracellulare del miocardio ed è un fattore determinante per la prognosi e le eventuali opzioni terapeutiche. Se ne conoscono 3 tipologie, la forma acquisita AL (da discrasia plasmacellulare), la forma da transtiretina mutata (ATTR-m, ereditaria) e la forma senile (ATTR-wt).  

      Le 3 forme di amiloidosi sono spesso distinguibili non solo grazie alle indagini di laboratorio ma anche con test di imaging (ad esempio la scintigrafia con marcatori ossei), che permette di riconoscere la malattia anche in setting clinici inaspettati (pazienti con stenosi aortica, pazienti sottoposti a scintigrafia per sospette patologie non cardiache. L’analisi genetica nella forma mutata dimostra inoltre una buona correlazione con il fenotipo espresso (neurologico, il fenotipo prevalente, o cardiaco).    

      Sfortunatamente, a causa del mancato sospetto da parte di molti clinici, questa malattia rimane spesso non diagnosticata. Quando invece viene riconosciuta, spesso la diagnosi è tardiva, con un processo già in stadio avanzato e prognosi generalmente sfavorevole. Quindi, il riconoscimento precoce dell'amiloidosi cardiaca è indispensabile per arrestare il processo patologico prima che si verifichino cambiamenti irreversibili.  

      I risultati recenti sul trattamento di questa complessa patologia disegnano nuovi scenari e aprono nuove interessanti prospettive terapeutiche. Nel processo diagnostico di un paziente con sospetta cardiomiopatia ipertrofica, il nostro compito fondamentale è quello di porre la massima attenzione alla possibilità che il paziente sia affetto da una malattia fenotipicamente simile (fenocopia) ma patogeneticamente molto diversa (M.di Danon, M.di Pompe, amiloidosi, emocromatosi, Anderson-Fabry, ecc).

      L’obiettivo di questa FAD ANMCO è di approfondire i recenti progressi nella diagnosi e nei percorsi gestionali dell'amiloidosi cardiaca discutere le potenziali opzioni terapeutiche future. 


      PERIODO DI EROGAZIONE: 1 e 2 luglio 2021 | PROVIDER ECM: ANMCO – Associazione Nazionale Medici Cardiologi Ospedalieri | ID PROVIDER: 669-324214

      OBIETTIVO FORMATIVO: Ttematiche speciali del S.S.N. e/o S.S.R. a carattere urgente e/o straordinario individuate dalla Commissione nazionale per la formazione continua e dalle regioni/province autonome per far fronte a specifiche emergenze sanitarie con acquisizione di nozioni tecnico-professionali. 

      DESTINATARI DELL’ATTIVITÀ FORMATIVA: Medici chirurghi con specializzazione specializzazione in Cardiologia, Continuità assistenziale, Cure Palliative, Geriatria, Malattie dell’apparato respiratorio, Malattie infettive, Medicina e chirurgia di accettazione e di urgenza, Medicina generale (medici di famiglia), Medicina interna, Nefrologia. 

      NUMERO DEI PARTECIPANTI ECM: 500 

      NUMERO CREDITI ECM ASSEGNATI: 6.3

      Ai fini dell’acquisizione dei crediti formativi ECM ricordiamo a tutti i discenti che è obbligatorio partecipare ad almeno il 90% delle ore formative totali dell’intero Corso e superare il questionario finale di apprendimento (score superamento: 75% delle risposte esatte). L’attestato contenente i crediti ECM sarà inviato, tramite e-mail, dal Provider dopo la verifica di tutti i requisiti necessari per l’ottenimento dei crediti ECM e dopo l’inserimento del resoconto del Corso in AGENAS.

      NUMERO ORE FORMATIVE: 4

      ISCRIZIONE: gratuita

      SPONSOR: Pfizer

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